E’ una patologia neurologica spontanea, progressiva e sporadica. La patologia colpisce primariamente i motoneuroni del corno ventrale del MS e del tronco encefalico e come segni clinici prominenti abbiamo debolezza e atrofia muscolare.
Cenni di anatomia
Parliamo molto in generale di come viene innervato un muscolo scheletrico, facendo molto riferimento all’immagine di fianco: possiamo dire di avere due strutture che sono il motoneurone superiore (MNS) e il motoneurone inferiore (MNI).
A sua volta, il MNI è formato dal nervo periferico, che crea una sinapsi (giunzione neuromuscolare) con le fibre muscolari, e un’altra sinapsi con l’interneurone di connessione. Il nucleo del MNI si trova nel corno ventrale del midollo spinale (MS).
Il MNS crea una prima sinapsi con l’interneurone di connessione, quindi risale il MS fino all’encefalo e alla corteccia motoria, che ha il compito di dare il comando di “muoversi” al muscolo.
La componente descritta, a cui ci limiteremo ai fini della trattazione, è quella motoria: per dare il comando, la corteccia deve ricevere uno stimolo sensitivo che passa attraverso altre vie.
Cause
La patogenesi della EMND non è ancora ben chiara, ma probabilmente è dovuta al danno da radicali liberi; probabilmente, anche agenti infettivi e tossine ambientali sono responsabili della patologia.
Un deficit cronico di vitamina E (dovuto a fieno di scarsa qualità, carenza nell’integrazione mineral-vitaminica, mancato accesso al pascolo) sembra essere il fattore eziologico portante: la concentrazione di questa vitamina nei muscoli, nervi, fegato e nel tessuto adiposo è direttamente proporzionale alla concentrazione ematica della stessa.
È stato rilevato che i cavalli che sviluppano EMND permangono per almeno 2 anni nella condizione di deficit vitaminico prima di sviluppare i sintomi.
Colpisce i cavalli adulti, generalmente i primi sintomi si iniziano a vedere verso i 9 anni di età, ma in realtà il range è più ampio (2-23 anni). I QH sono predisposti a sviluppare la patologia.
Sintomi e segni clinici
I segni clinici dipendono dalla forma con cui si manifesta la patologia:
- Forma subacuta: tremori, fascicolazioni, base d’appoggio stretta, scarico del peso sugli arti posteriori, sudorazione, animale spesso in decubito, atrofia muscolare (soprattutto a quadricipite, tricipite e glutei + muscoli del collo, con atteggiamento da cane abbattuto), perdita di peso. Un animale con EMND preferisce il movimento al mantenimento della stazione quadrupedale
- Forma cronica: riduzione della performance, anomalie del movimento (come l’arpeggio), non riescono a prendere peso, alle volte si può notare atrofia muscolare
Tutti i segni clinici sono riferibili a una degenerazione generalizzata dei muscoli.
Trattamento
Attualmente, nessun trattamento per l’EMND si è dimostrato essere efficace.
- Antinfiammatori come corticosteroidi
- Antiossidanti come dimetil sulfato
- Integrazione di vitamina E nella dieta (5000-7000 IU/cavallo/giorno possono portare a un aumento della concentrazione ematica della vitamina E dopo 4-6 settimane; poi si continua con 2000 IU/giorno)
Tutti questi trattamenti possono aiutare l’animale ma non vi è possibilità di recuperare la morte neuronale. Inoltre, bisogna tenere conto che la risposta al trattamento dipende molto dalla quota di neuroni danneggiati. Infine, l’animale non sarà recuperabile da un punto di vista sportivo, anche se attualmente non vi sono studi di follow-up; molti cavalli, nonostante la terapia di supporto, continuano a peggiorare (circa il 20% dei casi), mentre nel 40% dei casi i cavalli rimangono stabili.
È importante il recupero delle masse muscolari (altrimenti si va incontro a una serie di conseguenze che possono anche portare alla scelta di abbattimento dell’animale). Nei cavalli con risposta positiva alla terapia con vitamina E si è rilevato un recupero buono della massa muscolare con buona qualità della vita, anche se spesso, anche questi, dopo qualche anno, vanno incontro ad eutanasia.
Nessun cavallo ritorna all’esercizio per rischio di compromettere i neuroni ancora funzionanti.
Bibliografia
Anatomia dei mammiferi domestici, E. Konig, H. G. Liebich
Equine internal medicine, S. Reed